AFECTACION HEPATICA EN LAS CILIOPATIAS
Póster Nº:17SEDIAPOS0155
Tipo:Electrónica Educativa
Autores: Ane Ibáñez Zubiarrain, María Isusi Fontán, Gonzalo Lecumberri Cortés, María Victoria Barcena Robredo, Marta Pérez Bea, Eider Alcalde Odriozola
Keywords:CILIOPATIAS MALFORMACION PLACA DUCTAL ENFERMEDADES FIBROPOLIQUISTICAS
SECCIONES
Objetivo docente

Las ciliopatías o defectos hereditarios de los cilios primarios (no móviles) causan un amplio rango de síndromes.

Los cilios son organelas conservadas evolutivamente, presentes en la mayoría de células polarizadas incluyendo el epitelio biliar.

Los cilios primarios intervienen en muchos procesos celulares, sus anomalías afectan a una gran variedad de tejidos y órganos, con manifestaciones genéticas y fenotípicas muy heterogéneas. Su alteración en el hígado causa la malformación de la placa ductal, precursora de los conductos biliares, lo que produce un amplio espectro de enfermedades que conocemos como enfermedades fibropoliquisticas.

La alteración va a depender del tamaño de los conductos biliares afectados,...

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Revisión del tema

Las ciliopatías o defectos hereditarios de los cilios primarios (no móviles) causan un amplio rango de síndromes.

Los cilios son organelas conservadas evolutivamente, similares a pelos que se proyectan desde la superficie de la mayoría de células polarizadas incluyendo el epitelio biliar.

Si clasificamos según la estructura y función podemos dividir los cilios en dos tipos: los cilios móviles y los primarios o sensoriales, aunque esta división es simplista, ya que sus funciones a menudo se solapan:

  • Los cilios móviles intervienen en la función del epitelio respiratorio, en la fertilidad y en la determinación de la orientación derecha-izquierda.
  • Los...

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Conclusiones

 

Los cilios primarios intervienen en muchos procesos celulares, sus anomalías afecta a una gran variedad de tejidos y órganos, con manifestaciones genéticas y fenotípicas muy heterogéneas.

Su alteración en el hígado causa la malformación de la placa ductal, precursora de los conductos biliares, lo que produce un amplio espectro de enfermedades que conocemos como enfermedades fibropoliquísticas.

Si la alteración está a nivel de los canalículos biliares, podrá producirse hamartomatosis biliar o la fibrosis hepática congénita, en el caso de los conductos de mediano calibre, puede producirse la enfermedad poliquística hepática autosómica dominante. Si se trata de ductos de gran tamaño, la enfermedad...

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