Feocromocitoma adrenal. Lo que el radiólogo debe conocer
Póster Nº:17SEDIAPOS0031
Tipo:Electrónica Educativa
Autores: Miguel Ángel Corral de la Calle, Javier Encinas de la Iglesia, Aurymar Fraino, Percy Alexander Chaparro García, Stela Fidalgo Hernández, Marta Villanueva Delgado
Keywords:feocromocitoma, adrenales, paraganglioma
SECCIONES
Objetivo docente
  • Revisar los aspectos clínicos y pronósticos relevantes de los feocromocitomas y los paragangliomas extra-adrenales.
  • Mostrar los hallazgos radiológicos del feocromocitoma adrenal basándonos en una casuística que incluye 10 pacientes sometidos a RM, dos con síndromes genéticos y uno como tumor de colisión junto a un adenoma.
  • Aportar un amplio abanico de entidades con las que se plantea su diagnóstico diferencial.
  • Revisar la clasificación TNM introducida en la 8ªed. de la AJCC, que debe aplicarse sistemáticamente.

Revisión del tema

Los feocromocitomas proceden de células precursoras de la médula adrenal, derivados de la cresta neural, capaces de secretar varios tipos de catecolaminas, entre ellas epinefrina. La OMS actualizó su clasificación en el año 2017.

Son parientes cercanos de los paragangliomas extra-adrenales, ora simpáticos (que en su mayor parte son abdominales y también secretores, aunque no de epinefrina), ora parasimpáticos (la mayoría cervicales y no secretores).

Los primeros pueden asentar en cualquier región de la cadena simpática retroperitoneal, aunque con más frecuencia lo hacen en el órgano de Zuckerkandl (situado entre el origen de la arteria mesentérica inferior y la bifurcación aórtica), seguido...

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Figura 1. Feocromocitoma como masa casi puramente hemorrágica. Mujer de 58 años. Acude a Urgencias por cefalea y palpitaciones. Refiere episodios previos similares. Se determinan cifras altas de TA. En analítica se detecta elevación de dímero D de la fibrina y se solicita TC para descartar TEP. Parte superior: TC y RM posterior. No hay TEP, pero se aprecian sendos nódulos adrenales, uno mayor derecho con valores de atenuación medios algo inferiores a 20 UH, inespecífico, y otro menor izquierdo de -1,4 UH, que se caracteriza como adenoma rico en lípidos. En la RM se comprueba que la lesión derecha consiste en una lesión casi puramente hemorrágica, con alta señal en T1, sin caída de señal en fase opuesta en el interior ni en su periferia. El adenoma adrenal izquierdo sí pierde intensamente señal en fase opuesta (se ha realizado un pequeño montaje de imágenes, para mostrar el centro de las dos lesiones en la misma imagen). La lesión adrenal derecha presenta alta señal en T2, con dos niveles líquidos que también se manifiestan en la secuencia potenciada en difusión y en el mapa de CDA, con restricción de la difusión progresivamente mayor hacia áreas gravitacionales. En la pared de esta lesión los valores medios de CDA son de 0,95 x 10-3 mm2/s. El adenoma presenta valores medios de 1,17. Como sucede en otras lesiones hemorrágicas, el reconocimiento de los realces parietales o nodulares se facilita con la sustracción de la imagen basal. Parte inferior: Hallazgos en gammagrafía y SPET-TC con [123I] MIBG. En el estudio gammagráfico se aprecia captación por parte de la lesión (cabezas de flecha), de forma más evidente en el estudio a las 24 horas de la administración del radiofármaco. El estudio SPECT-TC con el mismo radiofármaco, adquirido a las 6 horas, muestra de forma más clara la captación por parte de la lesión. Esta captación prácticamente confirma el diagnóstico de feocromocitoma.
Figura 2. Síndrome de von Hippel-Lindau. Hallazgos en distintos pacientes. A. Feocromocitomas adrenales bilaterales en un varón joven. TC. Grandes masas bien delimitadas en ambas adrenales (*), con áreas quísticas predominantes B. Neoplasias pancreáticas quísticas múltiples en una mujer joven. TC. Se ven dos grandes masas pancreáticas (*) multiquísticas, con septos radiantes y, en la derecha, una pequeña calcificación central (flecha). También se ve un quiste renal cortical derecho. C. Quiste pancreáticos múltiples. TC. Quistes de diversos tamaños (flechas) en el cuerpo y la cola de un páncreas reposicionado tras nefrectomía izquierda por múltiples carcinomas renales de células claras. D. Tumor neuroendocrino pancreático. TC. Pequeña lesión nodular (flechas) con intenso realce en la fase arterial, en el cuerpo pancreático. También se ven pequeños quistes renales. E, F (TC) y G (ecografía Doppler). Múltiples carcinomas de células claras (flechas) y quistes corticales (*) en el riñón derecho único de un varón joven ya sometido a nefrectomía izquierda. H. Dos hemangioblastomas cerebelosos. RM sagital T1 con Gd. Lesiones quísticas cerebelosas (*), con un nódulo sólido con realce heterogéneo en la más inferior (flecha). I. Angioma retiniano. Angiograma retiniano con fluoresceína. Lesión hiperfluorescente (*) con un aporte arterial prominente. J. Tumor del saco endolinfático. TC. Lesión lítica (flechas) con su epicentro en la cresta petrosa posterior en la región del acueducto vestibular, con algunas espículas óseas intratumorales. K. Hemangioblastomas espinales múltiples. RM sagital T1 con Gd. Puntos brillantes intramedulares múltiples (flechas).


Conclusiones

El radiólogo desempeña un papel fundamental en el diagnóstico y manejo del feocromocitoma adrenal.

Su apariencia radiológica, aunque no específica, puede ser sugerente en algunos casos. Los hallazgos radiológicos más característicos son una alta señal en T2, realce intenso y rápido y frecuentes fenómenos quísticos y hemorrágicos (sobre todo cuando la lesión alcanza un tamaño importante), todo ello en una lesión nodular adrenal bien delimitada.

Es importante tener en mente esta posibilidad diagnóstica, porque a pesar de que es frecuente que la presentación clínica oriente el cuadro, no lo es menos que sea el radiólogo el primero en sugerir el diagnóstico, indicando determinaciones analíticas de catecolaminas o, en caso...

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